Disrafismo Espinal

Disrafismo Espinal

 El mielomeningocele sigue siendo la malformación congénita más compleja del sistema nervioso central que es compatible con la vida.

Cierre Primario  en mielomeningocele abierto

Primary closure of open myelomeningocele
SARAH J. GASKILL, M.D., M.D.
Pediatric Neurosurgery of South Texas, P.A., San Antonio, Texas

El mielomeningocele sigue siendo la malformación congénita más compleja del sistema nervioso central que es compatible con la vida.Esta lesión se produce cuando el tubo neural no se pliega normalmente durante los días postovulatorios 21 a 27.6 La causa exacta de los trastornos permanece bajo algún debate histórico y no está dentro del alcance de este trabajo. El mielomeningocele en el contexto de esta discusión se refiere sólo a lesiones que implican un defecto abierto del tubo neural caudal en la superficie de la piel (Fig. 1). Dentro de la categoría de la espina bífida afecta aproximadamente a uno de cada 1000 nacidos vivos, aunque existe una clara variabilidad geográfica en la incidencia de esta malformación congénita. El debate sobre si cerrar un defecto abierto ha sido resuelto desde hace mucho tiempo. El propósito de este artículo es detallar el cierre quirúrgico inicial de un defecto de mielomeningocele abierto, con atención a algunas de las características más infrecuentes e inusuales que se pueden encontrar en la cirugía. Cada reparación es única y la variación anatómica es tan grande como el número de casos. Utilizando el conocimiento embriológico y de desarrollo, una reparación eficaz es posible en todos los casos. Este artículo no pretende cubrir todas las variaciones de los defectos del tubo neural que ocurren como diastematomyelia, lipomyelomeningocele, y myelocystocele. Si el diagnóstico de mielomeningocele se hace prenatalmente, se prefiere el asesoramiento y una cesárea planificada. De manera óptima, la entrega se programará en un centro donde hay un neurocirujano que se especializa en el cuidado de los niños. Una vez que un niño nace con mielomeningocele se debe realizar un examen físico exhaustivo para buscar condiciones asociadas que en particular puedan afectar el procedimiento quirúrgico, como anomalías pulmonares o cardíacas. Evaluación radiográfica con diagnóstico craneal y los sonogramas renales son importantes, pero no necesitan retrasar la intervención quirúrgica. Las películas espinales se pueden realizar, pero no son esenciales. El momento de la cirugía es importante porque hay una asociación con el retraso de la cirugía y un aumento en la tasa de infección. En nuestra institución pretendemos cerrar la lesión dentro de 6 a 12 horas después del nacimiento a menos que haya condiciones médicas que impidan la administración de un anestésico general y / o el procedimiento quirúrgico. Después del nacimiento y antes de la intervención quirúrgica, el defecto de mielomeningocele abierto debe cubrirse suavemente con gasa estéril empapada en solución salina. Un kerlix envuelto suavemente alrededor del torso y luego empapado con solución salina estéril sobre el sitio es eficaz. El bebé debe ser posicionado propenso o lateralmente para evitar la presión sobre el placode antes de la cirugía. La intubación después de la inducción de un anestésico general debe realizarse con el lactante en decúbito lateral o con el lactante apoyado en decúbito supino para que no exista presión sobre el defecto. Esto se logra fácilmente al acunar al niño en los antebrazos lateralmente en el torso. Se debe colocar un catéter de Foley sin látex antes de la cirugía para simplificar el cuidado de enfermería en el postoperatorio. Esto permite al paciente estar en posición prono postoperatoria sin el riesgo de distensión de la vejiga que no se reconoce en el período perioperatorio. En la sala de operaciones, el bebé debe colocarse en rollos laterales para evitar la presión sobre el abdomen. En casos en los que hay deformidades ortopédicas significativas de las piernas, el posicionamiento puede ser un desafío, pero se puede lograr con el uso de espuma y almohadas, incluso en casos con deformidades ortopédicas severas. Toda la espalda, incluyendo el defecto abierto, se prepara entonces con solución Hibiclens. El drapeado debe permitir un acceso máximo a la espalda para el cierre de la piel. Bajo ampliación de un microscopio quirúrgico se inicia la cirugía.   El defecto se aproxima separando el placode, que es un color rojizo Tejido orientado en el plano caudal cefálico con un surco neural visible, desde la zona intermedia. Los hisopos para cultivos aerobios y anaerobios deben tomarse tan pronto como se presente la LCR. Los fármacos antibióticos se continúan generalmente hasta que los cultivos de la placoda son negativos durante 72 horas. Los nervios que salen de la placoda y que terminan en la zona intermedia o lateralmente pueden ser sacrificados porque no están funcionando. Todos los demás nervios deben ser cuidadosamente preservados. Los objetivos de la separación de la placoda son reducir la posibilidad de anclaje futuro y permitir la reconstrucción del tubo neural normal. Una vez que el placode ha sido separado de la zona intermedia debe ser cuidadosamente inspeccionado bajo el microscopio con el fin de eliminar cualquier posible tejido que podría formar un quiste dermoide en una fecha posterior. Todos los segmentos de tejido intermedio y piel deben ser removidos de la propia placoda. El placode puede entonces ser "reconstruido" en un tubo usando una sutura 5-0 de seda. La sutura se extrae más fácilmente a través del tejido con un daño mínimo si se aceita con aceite mineral estéril. Es importante asegurarse de que no hay atadura en el aspecto más cefálico de la placoda donde termina la médula espinal normal. Hay debate sobre la resección en comparación con la reconstrucción de la placode. Ciertamente, con el objetivo de restaurar la anatomía más normal posible, la reconstrucción es preferida. Además, Reigel et al., 9 demostraron que la monitorización de los potenciales evocados intraoperatorios de la placoda confirma las conexiones aferentes intactas entre la placoda y la corteza. Por lo tanto, si el placode parece estar en buenas condiciones, la reconstrucción es una alternativa preferible.

Una vez que se ha reconstruido la placoda, se
Se volvió a separar la duramadre del espacio epidural. La dura suele ser copiosa y si se toma el cuidado de hacer la separación en los márgenes más laterales del defecto, no hay ningún problema con la obtención de un buen sello hermético al completar el cierre dural. Una vez que se ha separado la duramadre, se debe reconstruir de manera estanca con sutura de seda 5-0. Una vez más, el uso de aceite mineral en la sutura ayuda en el cierre. El cierre se debe probar con la cabeza del bebé elevada mediante la colocación de la mesa de operaciones en trendelenburg reversible y con el anestesiólogo inducir una maniobra de Valsalva. Un cierre dural hermético reducirá el riesgo de fuga de LCR en el postoperatorio y, en consecuencia, reducirá la incidencia del cordón atado. Aparte de reducir el riesgo de fuga de LCR, no hay ninguna técnica quirúrgica conocida en este momento para ayudar a reducir el riesgo de futuras cuerdas atadas. Un estudio experimental en conejos en el que se utilizó Poloxamer 407 (un copolímero de bloques no iónico con cadenas hidrofílicas e hidrofóbicas y baja toxicidad dérmica y mucosal) demostró una reducción del 50% de las adherencias leptomeníngeas en la lesión meníngea quirúrgica.8 Desafortunadamente, Informó. En resumen, no se han publicado en la literatura avances tecnológicos para ayudar a la reducción a largo plazo de las cuerdas atadas. En algunos casos, las láminas abiertas y mal formadas impiden un buen cierre muscular y cutáneo. En tales casos, las osteotomías en la base de las láminas se pueden realizar fácilmente usando una abrazadera de Alice fijada en la base y forzándola medialmente, haciendo en efecto una osteotomía en la base del pedículo, que es malformada en la mayoría de los casos. Si las láminas malformadas no pueden ser reposicionadas en una posición anatómica útil, entonces deben ser rongeadas para permitir un buen cierre muscular. En los casos en que existe una deformidad cifótica significativa, es crítico realizar una corrección quirúrgica en este momento. En un extenso estudio realizado por Crawford, et al.1, se realizó una revisión retrospectiva de 12 de 124 pacientes que se sometieron a una cirugía de kiphectomía en el momento del cierre inicial. Con un paciente excluido porque la cirugía fue realizada por un cirujano diferente, un total de 11 pacientes fueron seguidos durante una media de 7 años y 4 meses. Se encontró que la deformidad cifótica media preoperatoria midió 67˚ con una corrección inicial promedio de 77˚. El cierre primario de la herida fue posible en todos los casos y no hubo complicaciones graves. Aunque hubo cierta recurrencia de la cifosis con el tiempo, las deformidades fueron leves e implicaron una deformidad más redondeada y menos severa. Sólo un paciente requirió cirugía repetida para la deformidad. En el momento del cierre inicial, las vértebras cifóticas pueden resecarse fácilmente con rongeurs. Las láminas anormales y los procesos malformados asociados con el VB resecado también deben eliminarse. El cuidado de llevar a cabo la resección directamente contra el VB y el uso de hemostasia meticulosa ayudará a prevenir la pérdida significativa de sangre. Usando una suave pero constante presión hacia abajo sobre las vértebras adyacentes para permitir la aproximación, se usa un 0-nuralon con una aguja de corte para coser los segmentos adyacentes juntos. Esto permite una buena alineación anatómica de los VBs restantes. Una órtesis de la cáscara de la tortuga para la espina dorsal con una abertura sobre la incisión necesitará ser hecha postoperatoria y debe ser utilizada para el 1r año de la vida con las modificaciones hechas para acomodar crecimiento.

La siguiente capa a tratar es el cierre muscular 

esto Es esencial para lograr un buen cierre muscular en todos los casos. Si la lesión es pequeña, el músculo adecuado se puede obtener a menudo haciendo liberaciones laterales en los músculos paraespinales a ambos lados y aproximándose al músculo en la línea media. Para defectos más grandes, o en aquellos en los que no hay suficiente músculo lateral, el músculo debe moverse desde arriba del nivel de la lesión. Extender la incisión de la línea media cefálica y retraer la piel permitirá un acceso adecuado al músculo. La longitud del defecto se mide, y esto guía las incisiones hechas en el músculo. Comenzando aproximadamente a 2 cm de la línea media, se dividen los músculos paraspinal y latissimus dorsi. Esto se hace en ambos lados, teniendo cuidado de dejar una capa adecuada de músculo in situ para preservar la función muscular del torso. Las incisiones laterales están conectadas a través de la línea media y el cauterio se utiliza para bajar el músculo de los procesos espinosos sin hacer un agujero en la capa de músculo en la línea media. De esta manera, una lámina de músculo puede entonces ser batida abajo sobre el defecto entero y cosida en el lugar con el vicryl 2-0. Existen muchos reportes de cierres quirúrgicos plásticos complejos en la literatura; 4,5,7,10 sin embargo, en nuestra institución hemos descubierto que los cierres de los defectos más grandes (Fig. 2) pueden ser efectivamente realizados por el neurocirujano cuando se usa el Por encima de las técnicas. Una vez que el músculo se ha cerrado, la piel se examina ahora para permitir un cierre primario. La piel puede ser dis
Sected directamente desde el tejido subyacente lateralmente, caudalmente y superiormente según sea necesario. Todos los tejidos intermedios y anormales deben ser extirpados de los márgenes de la piel. Se pueden usar ganchos de piel y puntadas temporales para ayudar a determinar la aproximación óptima de los bordes de la piel. En la mayoría de los casos, la piel se puede cerrar con un simple cierre de la línea media. En algunos casos, se requiere una incisión tipo T. Un buen cierre es proporcionado por vicryl 3-0 en los tejidos subcutáneos con un proleno 4-0 para la piel. Un vendaje oclusivo con una capa protectora de plástico se puede formar a partir de una bolsa pediátrica de recogida de orina (Fig. 3) .2 Se quita el vendaje si se ensucia y / o el 2º o 3er día postoperatorio. En ese momento, el cuidado de la herida se inicia con peróxido de hidrógeno y Neosporin tres veces al día. Postoperatoriamente, el bebé debe ser colocado propenso mientras está en la cuna hasta que las suturas se eliminan a los 7 a 10 días. El bebé puede ser sostenido para la alimentación, la lactancia, la terapia, y la vinculación parental. Se debe tener cuidado para evitar periodos prolongados de presión sobre el tronco lateral, en particular si el defecto es grande y la piel está tensa. Hemos encontrado que el uso de un catéter de Foley en el postoperatorio inmediato es un complemento útil porque la retención urinaria puede desarrollarse en estos niños y la posición prona hace que sea difícil para el personal de enfermería detectar esto. El catéter suele dejarse en su lugar durante varios días y luego el cuidado urológico es diferido al urólogo pediátrico. También ayuda en la prevención de ensuciar la incisión con la orina.

COMPLICACIONES Y ATENCIÓN POSTOPERATORIA Las complicaciones más comunes del cierre del mielomeningocele son la pérdida de sangre, la fuga de LCR, la infección, los problemas de cicatrización de heridas y el cordón unido. Por lo general, la pérdida de sangre no es suficiente para requerir una transfusión si se mantiene una hemostasia cuidadosa durante todo el procedimiento. La fuga de líquido cefalorraquídeo después de lograr un buen cierre de tres capas es infrecuente. El niño debe ser observado de cerca para el desarrollo de la hidrocefalia después del cierre del defecto abierto y la colocación de la derivación debe iniciarse cuando el diagnóstico es claro. La infección es infrecuente. Típicamente, los fármacos antibióticos se inician antes de la reparación y se mantienen hasta que los cultivos tomados en la sala de operaciones son negativos a las 72 horas. Las dificultades de cicatrización de heridas en heridas particularmente grandes pueden ocurrir, pero se manejan fácilmente con un buen cuidado de la herida y mantener al niño propenso. Para pequeñas averías en la herida o aberturas en la incisión cutánea, la Preparación H debe aplicarse tres veces al día. Desgraciadamente, no se ha demostrado que ninguna técnica reduzca la incidencia de atadura de médula espinal postoperatoria y aproximadamente un 15 a 20% de los niños desarrollarán un cordón atado en algún momento En su vida, lo que requerirá una operación repetida.
CONCLUSIONES El equipo multidisciplinario es fundamental para el éxito final y el manejo a largo plazo de estos pacientes. El cierre inicial es sólo el comienzo de la atención médica que estos niños necesitarán. Un equipo integrado de neurocirujanos, ortopedistas, urólogos, fisiatras, terapeutas y enfermeras es importante para el cuidado a largo plazo. Los niños nacidos con mielomeningocele tienen la oportunidad de vivir una vida normal, saludable y productiva en la mayoría de los casos.
El seguimiento médico consistente y frecuente a largo plazo es esencial para lograr este objetivo.

References
1. Crawford AH, Strub WM, Lewis R, et al: Neonatal kyphectomy in the patient with myelomeningocele. Spine 28:260–266, 2003 2. Esckilsen A, Marlin AE, Gaskill SJ: Technical note: meningomyelocele dressings. Pediatr Neurosurg 29:280, 1998 3. Goldwyn RM: Preparation H. Plast Reconstr Surg 101: 509–510, 1998 4. Kitazawa T, Iswasawa M, Shinohara H: Extended latissimus dorsi musculocutaneous flap for closure of a meningomyelocele in a 5-hour-old neonate. Ann Plast Surg 47: 215–216, 2001 5. Lapid O, Rosenberg L, Cohen A: Meningomyelocele reconstruction with bilobed flaps. Br J Plast Surg 54:570–572, 2001 6. Mclone, DG, Dias MS: Normal and abnormal early development of the nervous system, in Cheek WR (ed): Pediatric Neurosurgery: Surgery of the Developing Nervous System, ed 3. Philadelphia: WB Saunders, 1994, pp 3–39 7. Munro IR, Neu BR, Humphreys RP, et al: Limberg-latissimus dorsi myocutaneous flap for closure of myelomeningocele. Childs Brain 10:381–386, 1983 8. Reigel DH, Bazmi B, Shih SR, et al: A pilot investigation of the poloxamer 407 for the prevention of leptomeningeal adhesions in the rabbit. Pediatr Neurosurg 19:250–255, 1993 9. Reigel DH, Dallmann DE, Scarff TB, et al: Intra-operative evoked potential studies of newborn infants with myelomeningocele. Dev Med Child Neurol Suppl 37:42–49, 1976 10. Sarifakioglu N, Bingül F, Terzioglu A, et al: Bilateral split latissimus dorsi V-Y flaps for closure of large thoracolumbar meningomyelocele defects. Br J Plast Surg 56:303–306, 2003
Manuscript received November 15, 2003. Accepted in final form January 12, 2004. Address reprint requests to: Sarah J. Gaskill, M.D., 4499 Medical Drive, Suite 397, San Antonio, Texas 78229.

 

Pin It