TUMORES

Tumores

 Articulo   de Revisión Original

Dr.FelipeValdiviaBernstein. Neurocirujano. Instituto de Neurocirugía Asenjo. Clínica Alemana de Santiago.

Vamos a considerar como un Tumor Espinal cualquier proceso expansivo en relación a la columna vertebral y/o sus componentes óseos, partes blandas y neurales. Son cada vez más frecuentes, dado el avance tecnológico de las imágenes junto al aumento de sobrevida de los pacientes con otros Canceres, particularmente Pulmón, Mama y Próstata. Es un grupo muy heterogéneo en su histología como en su historia natural por lo que resulta básico clasificarlo de acuerdo a su topografía y la edad de aparición (Adulto vs. Niños). En base a su topografía podemos clasificar los Tumores Espinales en Tumores Extradurales e Intradurales. Los Tumores Extradurales se subdividen en Óseos(vertebrales), que pueden ser primarios y metastásicos y Peridurales, por ejemplo, Tumores de la Vaina Neural (Schwanoma, Neurofibroma, Sarcoma Neurogénico), Linfoma No Hodgking, etc. Los Tumores Intradurales se subdividen en  Intramedulares y Extramedulares. Hay que añadir las siembras aracnoidales de un Tumor intracraneal, llamadas Metástasis en“gota” de la literatura anglosajona. Hay lesiones muy características, como el Tumor en“reloj de arena”, a través de un agujero de conjunción de las raíces vertebrales, cuya disposición anatómica puede ser extradural e Intradural. Desde la clásica monografía del Dr. Elsberg, en 1925, ha habido grandes avances en los tratamientos de estas lesiones. En general, la cirugía es la herramienta de primera línea con el objetivo de tener un diagnóstico histológico, eliminar en lo posible la masa tumoral y estabilizar la columna si procede. Sin embargo, en los últimos años, están desarrollándose técnicas especiales de Radioterapia y nuevos esquemas de Quimioterapia que hacen ver en un futuro cercano mayores avances.    Cuadro Clínico: Una lesión expansiva espinal, de cualquier etiología, independiente si es un Tumor, puede dar un cuadro clínico similar, siendo fundamental un adecuado estudio de imágenes: Resonancia Magnética, Tomografía Axial Computada de Columna, Cintigrama óseo, MieloTAC, etc. La posibilidad de un Tumor Espinal debe considerarse en el Diagnóstico  Diferencial de cualquier cuadro de Mielopatia, Radiculopatia o Dolor Cervical o de Espalda que aumente en reposo o con la maniobra de Valsalva. Los diferentes síndromes que se encuentren, dependerán del compromiso de los distintos cordones medulares, lesión de raíz, daño vascular o fenómenos de estabilidad. La localización de la lesión también es fundamental, al analizar el cuadro clínico, ya que puede haber una lesión intramedular con compromiso de cordones antero laterales o un caso con sintomatología muy diferente como una lesión de Cauda Equina. Las lesiones Intramedulares explican su déficit por efecto de masa, infiltración, edema peritumoral, con síntomas variables en relación al compromiso de la moto neurona junto a un compromiso disociado y suspendido de la sensibilidad. Es característico la presencia de un Dolor Neuropático a nivel del segmento medular comprometido. Es frecuente su asociación a una Siringomielia, por lo que el déficit clínico es habitualmente multisegmentario. Las lesiones Extramedulares están restringidas a uno o dos segmentos medulares, habitualmente se inician con un cuadro radicular y luego aparece el compromiso medular. Hay algunos signos de compresión medular precoces (2), como es: Espasticidad bajo el nivel de lesión, déficit de sensibilidad cutánea y propioceptiva distal a la lesión, compromiso vesical, Babinski y Reflejos osteotendineos exaltados, distal a la lesión. Es característico el“Dolor Nocturno”, propio de una lesión Extradural, Dolor en relación al cuello o espalda que aumenta en posición de decúbito Dorsal y cede al movilizarse.
El hallazgo de deformaciones espinales, como por ejemplo, una Escoliosis, particularmente en población en crecimiento (adolescentes), obliga a un estudio de imágenes, para descartar, entre otras patologías un Tumor Espinal, Siringomielia, etc. Hay aspectos particulares de acuerdo a la localización de una lesión expansiva espinal: 1. Forámen Magno: es característico el dolor de nuca que aumenta con los movimientos del cuello y la cabeza, junto al compromiso sensitivo y motor. Esto último, lo típico es la llamada “parálisis rotatoria”que se usa para describir un compromiso deficitario motor secuencial de la extremidad superior ipsilateral, extremidad inferior ipsilateral, compromiso contralateral de la extremidad inferior y finalmente compromiso de la extremidad superior contralateral. La alteración sensitiva es disociada con más alteración de la sensibilidad propiceptiva, mayor en las extremidades superiores respecto a las inferiores. El compromiso de nervios craneales bajos es específico de estos casos, definiendo el compromiso cefalo caudal de la lesión, como también se describe el Síndrome de Horner y un Nistagmus vertical descendente. Lo patología más frecuente de encontrar es un Meningeoma en posición ventro lateral en el Forámen Magno. 2. Tumores Cervicales: habitualmente el Miotomo y Dermatomo comprometido marca el segmento medular dañado. Frente a lesiones Intramedulares, el hallazgo de un compromiso de una moto neurona en la extremidad superior junto a un síndrome piramidal en la extremidad inferior, especialmente de forma simétrica, es sugerente de compromiso cervical. Es frecuente el Dolor cervical y episodios de tortícolis, y  es útil advertir sobre el compromiso del Nervio Frénico en lesiones del segmento medular o radicular C4. 3. Tumores Dorsales: básicamente, la disfunción sensitiva y motora marca el segmento medular comprometido, habitualmente en forma simétrica. 4. Tumores Lumbares: hay que diferenciar dos síndromes diferentes: Síndrome de Cono Medular y Síndrome de Cauda Equina. En ambos casos se presenta una parálisis fláccida, con aparición de atrofia muscular y fasciculaciones en forma precoz.

S.ConoMedular:  - raro dolor espontáneo.  - dolor moderado simétrico.  - compromiso sensitivo en“silla de montar” - compromiso motor simétrico. - Vejiga neurogénica precoz.

S.CaudaEquina: - frecuente dolor espontáneo.  - dolor intenso asimétrico.  - compromiso sensitivo asimétrico.- compromiso motor asimétrico. - Vejiga neurogénica tardía.

Aunque la fisiopatología estáaún en discusión, hay casos descritos de Tumores Espinales que debutan con un cuadro de Hipertensión Endocraneana, Hemorragia Subaracnoidea, etc. (1,2)

DiagnósticoDiferencialeImágenes:
Hay varias enfermedades de la columna y la medula espinal que pueden dar un cuadro clínico similar (1,2,5): · Enfermedad Inflamatoria: Mielitis, Artritis Reumatoide. · Enfermedad degenerativa: Hernia de Núcleo Pulposo, espondilosis. · Enfermedad Desmielinizante: Esclerosis Múltiple. · Infecciones: Sífilis, HTLV-1 · Malformaciones: Os Odontoideo, Impresión Basilar. · Enfermedades Vasculares: malformaciones vasculares medulares. · Siringomielia por Chiari I u otro tipo de alteración. · Enfermedades Granulomatosas: Cisticercosis, Sarcoidosis, Tuberculosis, Toxoplasmosis. Para definir la conducta resulta fundamental un adecuado estudio de imágenes, donde se complementan los diferentes estudios. - Radiografía: es básico frente al estudio de una lesiónósea vertebral y en el diagnóstico diferencial, existen tumores primarios óseos que permite hacer el diagnóstico, por ejemplo el Granuloma Eosinofilo. Todo paciente en que se sospeche un Tumor espinal, debería de tener este estudio, a fin de   planificar su terapia, puesto que a veces se pueden asociar a una patología degenerativa y/o que implique algún grado de inestabilidad. - Los actuales estudios de Tomografía Computada multicorte de columna son de mucha ayuda cuando se quiere estudiar lesiones óseas o patología malformativa asociada, especialmente por la posibilidad de reconstruir en forma tridimensional la imágen. - La Resonancia Magnética de Columna es el estudio de mayor especificidad en el diagnóstico, permite obtener un estudio anatómico, contribuye al Diagnóstico diferencial, etc. Es importante insistir en la necesidad de una adecuada calidad en este estudio, lo que se traduce en exámenes que permitan ver adecuadamente la silueta medular y sus estructuras. - Frente a lesiones óseas, resulta fundamental el Cintigrama, lo clásico es hablar que lesiones Osteoblásticas que se observan más frecuentemente en Mieloma, Próstata, Enfermedad de Hodgking y ocasionalmente en cáncer de Mama. (1,2) Los estudios electrofisiológicos, como por ejemplo, potenciales evocados, electromiografia, etc., tienen una utilidad limitada, tanto en el estudio preoperatorio, intraoperatorio como en el seguimiento postoperatorio(1,2,5).
Casi todo paciente estudiado por un Tumor espinal, particularmente frente a lesiones Intradurales, debe tener un estudio de todo el eje cerebro espinal, con el fin de descartar otras lesiones que sean primarias o diseminaciones, junto a mostrar otro tipo de lesiones: Neurofibromatosis, por ejemplo. Excepciones a esta regla son lesiones vertebrales secundarias a un Cáncer de Próstata y algunos Tumoresóseos primarios. TUMORESEXTRADURALES: 1. Tumoresvertebrales:se refiere a lesiones que comprometen la estructuraósea del cuerpo vertebral, pudiendo ser tumores originados allí (Tumores vertebrales primarios) o tumores originados en otros órganos (metástasis), siendo más frecuentes estosúltimos. 1.1. Primarios: son lesiones muy poco frecuentes, pueden ser clasificadas en Benignos y Malignos de acuerdo a su estirpe histológica (Tabla 1). La sintomatología básica es el dolor, el diagnóstico se basa en un alto índice de sospecha, es así que una escoliosis dolorosa en un niño o adolescente es muy sugerente de un Osteoma osteoide.(1). Las lesiones benignas tienden a presentarse en personas más jóvenes (20 – 30 años), mientras que las lesiones malignas se observan más en personas de 40 –60 años. El cuerpo vertebral se compromete más en lesiones malignas, como también un déficit neurológico se observa más en lesiones malignas. Frente a una lesión tumoral benigna, se plantea un estudio adecuado, con TAC, RM, Radiografía y Cintigrama Óseo para evaluar todo el esqueleto. Muchas veces se plantea una biopsia guiada por escáner para definir la conducta terapéutica. Es común, clasificar los Tumores vertebrales primarios de acuerdo al sistema de clasificación oncológica usado para TumoresÓseos: Clasificación de Enneking (1,2,4)   que se presenta en la tabla 2. Es fundamental contar con una adecuada visión de la extensión del tumor previo a esto. Los tumores benignos latentes, incluyendo lesiones asintomáticas no requieren de un tratamiento especial, salvo que se demuestre problemas de compresión de canal y/o estabilidad de la columna. Los Tumores en estado 2, se plantea hacer una extirpación intralesional seguida de tratamientos complementarios (embolización, Radioterapia, etc.) con lo cual se obtiene muy bajosíndices de recidiva. Lesiones en etapa 3, tumores benignos de rápido crecimiento sin cápsula, una extirpación en bloque es lo de mayor rendimiento aunque la alternativa es una extirpación parcial seguida de Radioterapia.(2,4). Tumores malignos de bajo grado, una resección que incluya la pseudo cápsula seguido de radioterapia ofrece una baja recurrencia aunque lo ideal es una extirpación en bloque.

Tabla1:ClasificacióndeTumoresEspinales: 1. Extradural: 1.1.Primarios: Benignos: Osteomaosteide. Hemangioma. Osteocondroma Tumorcels.Gigantes. QuistAneurismático. GranulomEosinofilo. Osteoblastoma Malignos: MielomaMúltiple. Cordoma. Osteosarcoma. Linfoma. Histiocitoma. 1.2.Metástasis: Mama Pulmon. Prostata. Linfoma. Riñon.
 
Tabla2:ClasificacióndeEnnekingparaTumoresÓseos: TUMORES ESTADO Benigno S1 latente, estado inactivo, pocos síntomas, encapsulado. Ejemplo:Hemangioma S2 crecimiento escaso, confinado a hueso, pseudocapsula. Ejemplo:Osteoblastoma. S3 agresivo, invade espacio peridural. Ejemplo:Tumor de célulasgigantesinvasivo. Maligno BajoGrado(I) IAconfinadoavértebra. IB extensión a compartimiento paravertebral. AltoGrado(II) IIA intravertebral,sincápsula. IIB invasión de estructuras vecinas, extensa destrucción ósea, fractura patológica. AltoGradoconmetástasisdistantes(III).

1.2. Metástasis Vertebral: Las vértebras son el sitio más frecuente de metástasis ósea, presentándose en un 5–10% de todos los pacientes portadores de un Cáncer en el curso de su enfermedad. Hay algunos más relacionados a metástasis vertebrales: 22% en Cáncer de Mama, 15% Cáncer de Pulmón, 10% Próstata. La unión entre el pedículo y el cuerpo vertebral es la zona más frecuentemente comprometida. En relación a la zona comprometida, un 70% se observa en la región Dorsal, 20% en la zona Lumbar y sólo un 10% en la zona cervical. Pueden haber lesiones múltiples, en niveles vertebrales no contiguos en un 10–38% de los casos. (6). Hay 3 mecanismos por el cual la célula tumoral puede llegar a la vértebra: el primero es la diseminación hematógena desde el primario, el segundo es una invasión directa desde el tejido perivertebral, como por ejemplo en el Linfoma y por último vía invasión retrograda del plexo venoso de Batson. (1). El tratamiento estándar en Tumores Espinales metastásicos incluye Radioterapia sola, Radioterapia y Quimioterapia sistémica, tratamiento hormonal, cirugía reconstructiva asociada a radioterapia postoperatoria, cirugía descompresiva y más recientemente Radiocirugía espinal. La cirugía debe considerarse de primera línea en pacientes en buen estado general, asociado a una inestabilidad espinal, compresión de canal o déficit motor progresivo. El objetivo de la Radioterapia local en el tratamiento de Metástasis espinales es la paliación del dolor, prevención de Fracturas Patológicas y estabilizar e incluso mejorar déficit neurológicos, por ejemplo Linfoma, Mieloma.

Hay contraindicaciones relativas a la cirugía en casos de Paraplejia mayor de 24hrs, sobrevida esperada menor de 3 meses, Tumores Radio sensibles, como por ejemplo Linfoma, Mieloma, Cáncer de Próstata, Malas condiciones médicas generales. (1). Los resultados con estos tratamientos demuestran que si bien no hay gran impacto en la sobrevida de los pacientes, si mejoran significativamente su situación neurológica: en un alto porcentaje mejora de su dolor y se mantiene en buena situación neurológica. (7). A diferencia de casos con patología degenerativa del hueso, una fusión sólida del hueso es uno de los objetivos del tratamiento, en casos de metástasis vertebrales la fusión se ve dificultada o imposibilitada por la radioterapia postoperatoria, quimioterapia, tratamiento con Corticoides, desnutrición, anemia, etc. Por este motivo, dentro de la estabilización de la columna juegan un rol muy importante el uso de Sistemas Rígidos (Transpediculares) y el uso de Metilmetacrilato. Las complicaciones más frecuentes de este tipo de cirugía, corresponden a Infecciones (10%) y problemas propios de los sistemas de fijación.

Tanto en lesiones primarias como en Metástasis, la clasificación hecha por Weinstein, Boriani y Biagini (WBB), que se aprecia en la Figura N°1, ayuda mucho a la planificación de la cirugía. Consiste en dividir el corte axial de un segmento vertebral comprometido en 12 zonas, al igual que un reloj y en 5 compartimentos (A,B,C,D,E) desde el tejido perivertebral hasta el cordón medular. De acuerdo a la zona comprometida puede planificarse los diferentes accesos. (Fig. N°2).

El principal objetivo del manejo médico es hacia preservar o mejorar la calidad de vida, jugando un papel importante, de base empírica, el uso de corticoides a altas dosis, especialmente en relación al manejo del dolor.
2.TUMORESINTRADURALES. 2.1. TumoresExtramedulares: la gran mayoría de los tumores extramedulares son histológicamente benignos, como se observa en la Tabla N°3. En los adultos los Schwanomas y Meningeoma son cerca de un 80% de las lesiones. El Meningeoma espinal es más frecuente en mujeres de edad y en la región dorsal. Los tumores de las vainas espinales (Schwanoma, Neurofibroma) se distribuyen en todo el canal y tienen mayor tendencia a tener proyecciones Extradurales. Schwanomas o Neurofibromas múltiples son patognomónicos de Neurofibromatosis. Sin dudas el tratamiento de elección es la cirugía con técnica microquirúrgica donde pueden jugar un rol importante los estudios de neurofisiología intraoperatorio. Frente a tumores grandes de vainas neurales que comprometen nervios importantes existe una gran discusión en relación a sacrificar el nervio en la extirpación o dejar tumor residual. Cada caso debe ser evaluado en forma particular, pero la tendencia es ser lo más agresivo posible. Otros tumores menos frecuentes son: Epidermoides, Dermoides, Sarcomas, Metástasis con o sin diseminación leptomeningea. Hay que hacer una especial mención de las lesiones a nivel Lumbar, que pueden ser originadas en el Cono Medular o en la Cola de Caballo. Prácticamente todas estas lesiones son benignas, sin embargo, aparece el Ependimoma, de variedad mixo papilar, que puede dar una diseminación aracnoidal. Este Ependimoma puede  originarse en el Cono Medular como en el Filum Terminale. La cirugía, con una resección amplia es de primera elección en el tratamiento. TABLAN°3:ClasificacióndeTumoresIntradural: 2.1.Extramedulares: TumoresVainasneurales Meningeoma. Hamartomas.(Lipoma) EpendimomaFilum. EpendimomaCaudaEquina. 2.2.Intramedulares: Astrocitoma(niños). Ependimoma(adultos). Hemangioblastoma. Metástasis 2.2. Tumores Intramedulares: las Neoplasias Intramedulares son poco frecuentes, representan el 5% de todos lo tumores del Sistema Nervioso Central. Sin embargo, con el desarrollo de nuevas tecnologías de imágenes y su amplia difusión, cada vez nos enfrentamos a más casos. Para nosotros un Tumor Intramedular lo definimos como un proceso expansivo que se origina dentro del cordón medular.
Como se define, es un tejido en crecimiento, que produce un engrosamiento medular y la mayoría de las veces, se asocia a una “cavitación” intramedular, en ambos polos de la lesión (Siringomielia). La Resonancia Magnética ha sido fundamental en el desarrollo de este tipo de cirugía, puesto que nos ha permitido diagnosticar en forma más precoz.

Más del 80 % de los casos son lesiones “benignas” tipo Ependimoma o Astrocitoma de bajo grado. Hay una clara diferencia con relación a la edad, donde en los niños es mucho más frecuente (5:1) el Astrocitoma y en los adultos el Ependimoma. Otros tipos histológicos que vemos menos frecuentemente son el Hemangioblastoma, Gangliocitoma y las Metástasis. La edad más frecuente de presentación es entre los 30 a 40 años. El diagnóstico diferencial a considerar en nuestro medio son las lesiones inflamatorias, Desmielinizantes, los hemangiomas cavernosos, etc. En Chile frente a una lesión quística intramedular debe sospecharse la Neurocisticercosis como primera posibilidad.

Hay algunos Síndromes Genéticos y Mutaciones asociadas a este tipo de tumor como es la Neurofibromatosis, la Enfermedad de Von Hippel–Lindau, etc. El cuadro clínico dependeráfundamentalmente del segmento medular comprometido y la forma de presentación es común a cualquier tipo de lesión que se desarrolle dentro de la médula espinal: compromiso de cordones más mediales a nivel del segmento medular comprometido con el característico síndrome de anestesia suspendida, compromiso de la sensibilidad de temperatura y de moto neurona junto a un compromiso piramidal de extremidades inferiores. La mayor parte de las veces el inicio es muy indolente y la sintomatología tiene meses o años de evolución antes del diagnóstico. También es frecuente encontrar un dolor de origen medular, de tipo axial con caracteres neuropático.
Frente a la sospecha de un Tumor Intramedular debe completarse el estudio con una Resonancia Magnética del segmento medular comprometido y un estudio del eje cerebro espinal. Los estudios radiológicos simples dan información sobre las deformaciones de la columna y su estabilidad, teniendo poco rendimiento para ver lesiones intracanal espinal. Los estudios de Tomografía computada no tienen mayor rendimiento en este tipo de patología. La zona de la médula espinal más comprometida es la región Cervical (existe mayor cantidad de Sustancia Blanca), lo que explica que sea poco frecuente encontrar alteraciones de los esfínteres. En nuestra experiencia, más de un 10% de los casos debutan con una agravación de su sintomatología, dada por una pequeña hemorragia intratumoral, en relación a caídas o movimientos accidentales, pese a lo“Benigno”de la lesión a la histología.

su totalidad, con las mínimas secuelas motoras y sensitivas. Como se comprenderáhay que abrir con técnicas de microcirugía la médula espinal, por lo que es esperable en cerca del 15% de los pacientes que acentúen sus déficit neurológicos en el postoperatorio, en forma temporal. Resulta muyútil el uso de un Aspirador Ultrasónico en este tipo de cirugía. La utilización de Potenciales Evocados motores y somatosensitivos es una herramienta actualmente en evaluación de acuerdo a criterios de costo vs. efectividad. Como en otras situaciones similares de la Neurooncología, el pronóstico dependerá del compromiso neurológico inicial (lo que fundamenta un diagnóstico precoz), el grado de resección y la histología definitiva. La mayor parte de las veces son lesiones de muy lento crecimiento por lo que es fundamental un diagnostico precoz y el desarrollo de una adecuada técnica operatoria para extirpar la lesión. La Radioterapia es considerada de 2ªlínea en el tratamiento de los Tumores Intramedulares y se debe pensar que se estáirradiando la médula sana alrededor. Existe una gran discusión frente a recidiva de lesiones intra medulares, los rendimientos de una Radioterapia versus la reoperación. La quimioterapia es una indicación excepcional, en caso de recidiva de Astrocitomas o en caso de un Astrocitoma maligno. La complicación postoperatoria más frecuente en cualquier cirugía de una lesión intramedular es la fístula de LCR postoperatoria, que se asocia a una mayor incidencia de Meningitis. Frente a esta complicación, la tendencia es hacer una reexploración con reparación del defecto de la Duramadre lo más precoz posible.
Recibido: 16.10.2004 Aceptado: 23.11.2004
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